Nedir?
Subakut sklerozan panensefalit (SSPE), etyolojisinde kızamık virüsünün rol oynadığı düşünülen kronik bir santral sinir sistemi (SSS) enfeksiyonudur. Özellikle kızamığın 2 yaşından küçük geçirilmesi halinde sıklığı artmaktadır. Ülkemizde kızamığın halen görülüyor olması nedeniyle SSPE vakalarına da rastlanmaktadır. Kızamıktan 1-10 yıl, genellikle 3-5 yıl kadar bir latent dönem geçtikten sonra bulgu vermeye başlar.
SSPE'den sorumlu olan kızamık virüsünün mutant bir virüs ya da aşı suşu olmayıp, latent dönem öncesinde o bölgede dolaşan vahşi kızamık virüsü olduğu moleküler çalışmalarla ispatlanmıştır.
Belirtileri Nelerdir?
Subakut sklerozan panensefalitte (SSPE) tipik başlangıç bulguları bilişsel bozulma, okul başarısında düşme, davranış değişiklikleri, apraksi, miyoklonik sıçramalar ve rijiditedir.
Önceden normal gelişimi olan bir çocukta (ya da genç erişkinde) birkaç hafta ? birkaç ay içinde gelişen;
•mental-motor bozukluklar ( konuşmada bozulma, unutkanlık, yürümede bozulma, dengesizlik, davranış değişikliği) ve
•miyokloniler (günde birkaç kez olan, her biri 1-2 saniye süren, başın öne doğru düşmesi ya da vücutta bazen yürürken ani düşmelere yol açan silkinme şeklinde nöbetler) ile karekterize tablonun olması
Klinik evreler
SSPEnin klinik evrelendirmesi şu şekilde yapılmaktadır:
Evre 1: mental veya davranışsal belirtiler vardır, hasta yürüyüebilir,
Evre 2: miyoklonik nöbetleri vardır, yardımsız veya yardımla yürüyebilir,
Evre 3: yatağa bağımlı durumdadır.
Nasıl Tanı Konur?
Rutin EEG'de aralıklı, yüksek amplitüdlü keskin-yavaş dalgalar olması ve Diazepam 5 mg I.V. yapıldıktan sonra baskılanmamaları tanıyı destekler.
Kesin tanı Beyin-omurilik sıvısında (BOS) kızamık IgG'nin yüksek olması (BOS/serum IgG ve total IgG oranları ile hesaplanan kızamık IgG sentez indeksinin intratekal sentezi gösterecek şekilde yüksek olması ) ile konur.
Tedavi Yöntemleri Nelerdir?
Hastalığın tedavisinde antiviral ve immünomodülatör ilaçlar önerilmektedir.
Inosiplex her iki etkiye de dahip olan bir ilaçtır. Doz 100 mg/kg, 3 ya da 4 doza bölünerek ağızdan verilir.
Miyokloniler için karbamazepin etkilidir.
Yaşı 8'den büyük, hastalığı süratli ilerlemeyen ve genel durumu iyi olan hastalara beta interferon, ağızdan alımı iyi olmayan, süratli ilerleyen ve miyoklonileri çok belirgin olan hastalara intravenöz immünglobulin yarar sağlayabilir.
Genellikle bu tedavilerle hastalığın duraklama ya da gerileme olasılğı %25-30 civarındadır. SSPE'de spontan remisyon da %5 oranında görülebilmektedir.
Diğer:
Seyir:
Genellikle seyir ilerleyicidir. Hastalık, birkaç ay-yıl arasında yatağa bağlanma ile sonuçlanır. SSPE'nin seyrinde ve tedaviye verilen yanıtta bireyler arasında bazı farklılıklara rastlanmakta, çoğunlukla ilerleyici seyir görülürken bir kısım hastada ilerleme-düzelme dönemleri, stabil seyir, hatta remisyon olabilmektedir. Bu farklı klinik tabloların oluşumunda hastadaki immün cevabın niteliğinde ve yoğunluğundaki farklılıkların rol oynayabileceği düşünülmektedir
Kaynak: Aşı Çalışma Grubu - Subakut sklerozan panensefalit (SSPE)
Subakut sklerozan panensefalit (SSPE), etyolojisinde kızamık virüsünün rol oynadığı düşünülen kronik bir santral sinir sistemi (SSS) enfeksiyonudur. Özellikle kızamığın 2 yaşından küçük geçirilmesi halinde sıklığı artmaktadır. Ülkemizde kızamığın halen görülüyor olması nedeniyle SSPE vakalarına da rastlanmaktadır. Kızamıktan 1-10 yıl, genellikle 3-5 yıl kadar bir latent dönem geçtikten sonra bulgu vermeye başlar.
SSPE'den sorumlu olan kızamık virüsünün mutant bir virüs ya da aşı suşu olmayıp, latent dönem öncesinde o bölgede dolaşan vahşi kızamık virüsü olduğu moleküler çalışmalarla ispatlanmıştır.
Belirtileri Nelerdir?
Subakut sklerozan panensefalitte (SSPE) tipik başlangıç bulguları bilişsel bozulma, okul başarısında düşme, davranış değişiklikleri, apraksi, miyoklonik sıçramalar ve rijiditedir.
Önceden normal gelişimi olan bir çocukta (ya da genç erişkinde) birkaç hafta ? birkaç ay içinde gelişen;
•mental-motor bozukluklar ( konuşmada bozulma, unutkanlık, yürümede bozulma, dengesizlik, davranış değişikliği) ve
•miyokloniler (günde birkaç kez olan, her biri 1-2 saniye süren, başın öne doğru düşmesi ya da vücutta bazen yürürken ani düşmelere yol açan silkinme şeklinde nöbetler) ile karekterize tablonun olması
Klinik evreler
SSPEnin klinik evrelendirmesi şu şekilde yapılmaktadır:
Evre 1: mental veya davranışsal belirtiler vardır, hasta yürüyüebilir,
Evre 2: miyoklonik nöbetleri vardır, yardımsız veya yardımla yürüyebilir,
Evre 3: yatağa bağımlı durumdadır.
Nasıl Tanı Konur?
Rutin EEG'de aralıklı, yüksek amplitüdlü keskin-yavaş dalgalar olması ve Diazepam 5 mg I.V. yapıldıktan sonra baskılanmamaları tanıyı destekler.
Kesin tanı Beyin-omurilik sıvısında (BOS) kızamık IgG'nin yüksek olması (BOS/serum IgG ve total IgG oranları ile hesaplanan kızamık IgG sentez indeksinin intratekal sentezi gösterecek şekilde yüksek olması ) ile konur.
Tedavi Yöntemleri Nelerdir?
Hastalığın tedavisinde antiviral ve immünomodülatör ilaçlar önerilmektedir.
Inosiplex her iki etkiye de dahip olan bir ilaçtır. Doz 100 mg/kg, 3 ya da 4 doza bölünerek ağızdan verilir.
Miyokloniler için karbamazepin etkilidir.
Yaşı 8'den büyük, hastalığı süratli ilerlemeyen ve genel durumu iyi olan hastalara beta interferon, ağızdan alımı iyi olmayan, süratli ilerleyen ve miyoklonileri çok belirgin olan hastalara intravenöz immünglobulin yarar sağlayabilir.
Genellikle bu tedavilerle hastalığın duraklama ya da gerileme olasılğı %25-30 civarındadır. SSPE'de spontan remisyon da %5 oranında görülebilmektedir.
Diğer:
Seyir:
Genellikle seyir ilerleyicidir. Hastalık, birkaç ay-yıl arasında yatağa bağlanma ile sonuçlanır. SSPE'nin seyrinde ve tedaviye verilen yanıtta bireyler arasında bazı farklılıklara rastlanmakta, çoğunlukla ilerleyici seyir görülürken bir kısım hastada ilerleme-düzelme dönemleri, stabil seyir, hatta remisyon olabilmektedir. Bu farklı klinik tabloların oluşumunda hastadaki immün cevabın niteliğinde ve yoğunluğundaki farklılıkların rol oynayabileceği düşünülmektedir
Kaynak: Aşı Çalışma Grubu - Subakut sklerozan panensefalit (SSPE)